もやもや病の隠れた脅威：半数以上が認知障害！

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Prevalence and Associations of Cognitive Impairment in Adult Patients with Moyamoya Disease: A Systematic Review and Meta-Analysis 

2023　　12月　　シンガポール

認知障害、長期的にはアルツハイマー病、血管性認知症、混合型認知症はもやもや病（MMD）の潜在的合併症であるが、その有病率や関連性は十分に確立されていないのでメタアナリシスをこころみたそうな。

女性に迫る危険！もやもや病の脳卒中リスク

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Long-term stroke risk in moyamoya disease

2023　　11月　　デンマーク

もやもや病は進行性の疾患であり、脳卒中再発を繰り返すリスクがあると考えられている。

しかし、そのリスクの程度を定量化する長期観察データは不足しているので、リスク因子をくわしくしらべてみたそうな。

高血圧緊急症：致命的な結果の解析

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Clinical Outcomes in Hypertensive Emergency: A Systematic Review and Meta-Analysis

2023　　7月　　アメリカ

心臓病学会のガイドラインでは、血圧が180/120を超え高血圧に関係する臓器ダメージをともなう場合を、高血圧緊急症（Hypertensive Emergency）としている。

救急外来患者のうち高血圧緊急症の臓器別の有病率についてメタアナリシスをこころみたそうな。

もやもや病と抗血小板療法：危険と可能性のバランス

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Benefits and risks of antiplatelet therapy for moyamoya disease: a systematic review and meta-analysis

2023　　6月　　中国

もやもや病は東アジアでの小児や若年成人の脳卒中のおもな原因である。

その治療は、脳梗塞や脳出血の予防を目的としている。

特別な治療薬は存在しないが、抗血小板療法が有望視されている。

しかし有効性への疑問や脳出血をまねく可能性など議論があるので、メタアナリシスをこころみたそうな。

無症状もやもや病 隠された5年間の脳卒中リスク

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Five-Year Stroke Risk and Its Predictors in Asymptomatic Moyamoya Disease: Asymptomatic Moyamoya Registry (AMORE)

2023　　5月　　日本

無症状のもやもや病患者における長期的な転帰は不明である。

そこで、5年間の脳卒中リスクとその予測因子をくわしくしらべてみたそうな。

もやもや病の認知機能は悪化の一途なのか？

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Long-term study of the cognitive profile of Moyamoya Disease in adults

2023　　3月　　イギリス

もやもや病は、頭蓋内の内頚動脈のいっぽうまたは両方の狭窄と側副血行路の発達を特徴とするまれな血管障害である。

脳梗塞がもっともよく発生し、人生のうち10代と40代に診断されるピークがある。

脳卒中の有無にかかわらず長期の虚血状態を引き起こすことから、もやもや病患者の3分の1は認知障害を負うという。

しかしその経時的傾向についてはよくわかっていないので、くわしくしらべてみたそうな。

もやもや病にありがちな精神疾患

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Burden of Psychiatric Disorders in Moyamoya Disease: A National Inpatient Perspective From 2007-2014

2022　　8月　　アメリカ

もやもや病（Moyamoya Disease）はアジア人におおいとされ、若年で発症する。

内頚動脈が閉塞して発達した側副血行路が煙のようにみえることから日本人により「もやもや病」と名付けられた。

もやもや病に併発する精神疾患についての研究は少ないのでくわしくしらべてみたそうな。

若年福岡県民の脳梗塞の原因

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Causes of ischemic stroke in young adults versus non-young adults: A multicenter hospital-based observational study

2022　　7月　　日本

脳梗塞患者に占める若年成人の割合は15-18％と推定されている。

若年成人の脳梗塞の原因は高齢者と異なると考えられるが、報告がすくないので日本人についてくわしくしらべてみたそうな。

もやもや病と脳梗塞のちがい

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Identification of associations and distinguishing moyamoya disease from ischemic strokes of other etiologies: A retrospective case-control study

2022　　6月　　アメリカ

もやもや病はウィリス動脈輪とその周辺血管の慢性的な進行性の閉塞疾患であり、脳梗塞と似た症状を示すため62％が誤診されるという。

そこでもやもや病を迅速に診断できるようにその特徴をくわしくしらべてみたそうな。

もやもや病の遠隔虚血コンディショニング

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Daily Remote Ischemic Conditioning Can Improve Cerebral Perfusion and Slow Arterial Progression of Adult Moyamoya Disease-A Randomized Controlled Study

2022　　2月　　中国

もやもや病は主に小児から若年者に生じる脳血管障害で、慢性的な脳の低灌流により脳梗塞や認知障害、さらには脳出血を起こすことがある。

もやもや病の発症メカニズムはあきらかになっておらず、有効な治療法もない。

遠隔虚血コンディショニングは、上肢に虚血と再灌流の刺激を繰り返すことで離れた臓器（脳）を保護する非侵襲的アプローチである。

遠隔虚血コンディショニングによって脳卒中患者などで脳の血管新生や脳灌流を改善する効果が報告されている。

そこで、もやもや病患者への遠隔虚血コンディショニングの安全性と有効性をしらべるべくランダム化比較試験をやったそうな。

マルファン症候群は動脈瘤ができやすい？

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Intracranial Aneurysms Are Associated With Marfan Syndrome

2020　　12月　　韓国

頭蓋内動脈瘤の形成の仕組みはよくわかっていない。

染色体異常により結合組織の弾力性が失われる「マルファン症候群」は頭蓋内動脈瘤のリスク因子であるとするガイドラインがある。

しかしマルファン症候群における頭蓋内動脈瘤の有病率についての研究はきわめて少ないので、くわしくしらべてみたそうな。

nature.com：染色体異常と心房細動 脳梗塞

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Chromosomal abnormalities and atrial fibrillation and ischemic stroke incidence- a nationwide population-based study

2020　　9月　　韓国

ダウン症候群（Down Syndrome）、ターナー症候群（Turner Syndrome）、クラインフェルター症候群（Klinefelter Syndrome）はいずれも染色体異常による。

しかしこれらが心房細動や脳梗塞の発症と関連しているかについては情報が乏しいのでくわしくしらべてみたそうな。

子供の脳梗塞の再発率は

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Rates and Risk Factors for Arterial Ischemic Stroke Recurrence in Children
2018　　3月　　イギリス

子供（出生後28日~18歳未満）の脳梗塞はおもに動脈性虚血性脳卒中（arterial ischemic stroke：AIS）によるものでその再発率はよくわかっていないのでしらべてみたそうな。


子供の脳梗塞患者84人について再発の有無をフォローしたところ、


次のことがわかった。

・1,3,6,12,60ヶ月後の再発率はそれぞれ、5%,10%,12%,12%,15%だった。

・すでに複数の梗塞があるばあいや、動脈の形態異常が両側にみられるときに再発率が高かった。

・再発しても必ずしも予後は悪くなかった。

子供の脳梗塞の再発率は抗血栓薬を飲んでいてもかなり高かった、


というおはなし。


感想：

こどもはアテロームや動脈硬化 不整脈と縁遠いから もやもや病みたいな血管異常がおもな原因なんだな。

子供は脳梗塞よりも脳出血が多い

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Risk Factors and Imaging Characteristics of Childhood Stroke in China.
2014　　7月　　中国

子供の脳卒中の特徴について調べてみたそうな。

患者データベースから2002-2011の子供の脳卒中事例を抽出した。


次のことがわかった。

・478人の子供が脳卒中で入院した。そのうち229人が脳梗塞、249人が脳出血だった。

・脳梗塞、脳出血いずれも男児が60%以上を占めていた。

・脳卒中の主な原因は、もやもや病が脳梗塞で 動静脈奇形が脳内出血だった。

・片麻痺と頭痛がおもな症状だった。

・脳梗塞では内頚動脈と中大脳動脈が関連するケースが多かった。

・脳内出血で計8人が亡くなった。

子供の脳卒中では脳梗塞よりも脳出血が多かった。それらの多くは動脈の病気に由来するものだった、


というおはなし。



この病院

もやもや病とダウン症候群との関連について

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Prevalence and Characteristics of Concurrent Down Syndrome in Patients with Moyamoya Disease.
2012　　11月　　アメリカ

経験的に、もやもや病 と ダウン症候群 は一緒に起きやすいとされている。


これを確認してみたそうな。




アメリカの全国入院患者データベースから

518人の

もやもや病＋ダウン症候群患者

を抽出した。




解析の結果、次のようになった。

・もやもや病患者中のダウン症候群の割合は3.8%で、

・15歳未満に限ると9.5%だった。


・白人とヒスパニックに多くみられた。


・この518人中、15.3%に脳梗塞が、2.7%に脳出血が見られた。

もやもや病があると、通常よりも26倍多くダウン症候群が見られた。

この関連がこれら病気の理解に役立つかも知れない、


というおはなし。